Hémopathie maligne monoclonale caractérisée Sd myéloprolifératif portant sur 1 ou 2 lignées myéloïdes à point de départ médullaire sans blocage de maturation cellulaire La myélémie est le passage dans le sang de précurseurs des granulocytes, comme des myélocytes et des métamyélocytes, ou plus rarement des promyélocytes et des myéloblastes (précurseurs encore plus jeunes). Caractérisée…
Dysglobulinémies monoclonales bénigne ou maligne : EDP pic à base étroite Dysglobulinémies polycolonale : EDP pic à base large Gamapathie monoclonales bénigne : (DGM) prolifération avec anomalies chromosomiques de type translocation 11/14 Absence de prolifération cellulaire lymphoïde (diagnostic d’exclusion) Absence de signes cliniques et radiologiques Ig monoclonale <20g/l Plasmocytose normale ou <10% sans anomalies biologiques et radios Absence de…
Diminution quantitative des éléments figurés du sang (anémie, leucopénie, thrombopénie, bicytopénie, pancytopénie) Mécanismes des cytopénies Périphérique : Hypersplénisme Immunologique Immuno-allergique (médicamenteuse) Auto-immune (AHAI, PTI) Allo-immunisation Centrale : insuffisance médullaire Qualitative : Carence en facteur anti-pernicieux Myélodysplasie Quantitative : Envahissement médullaire (leucémie aigue, métastases) Troubles de la production (aplasie médullaire acquise ou congénitale) Aplasie médullaire acquise idiopathique (85%): Définition Insuffisance médullaire…
Anomalie quantitative ou qualitative de synthèse du facteur de Willebrand : c’est une maladie de l’hémostase primaire. La + fréquente des maladies hémorragiques constitutionnelles, touchant les 2 sexes.Q Déficit héréditaire quantitatif ou qualitatif en facteur Willebrand (transmission Autosomique Dominante ++, rarement AR, sur chr.12) à suspecter sur un allongement TSQ + TCAQ Rôle du facteur…
Définition : Hémopathie proliférative maligne débutant dans le tissu lymphoïde de cause inconnue avec présence de cellules caractéristiques de Reed Sternberg RS d’origine lymphoïde Prédominance masculine 2 pics de fréquence : 25-30 ans et >50ans Les enfants sont 3x plus atteints Modes d’extension : lymphatique, sanguine, contiguité Clinique : S. généraux : fièvre au long court, amaigrissement >10% dans…
Coagulopathie congénitale à transmission gonosomique récessive (chr X) touchant le garçon, due à un déficit quantitatif ou qualitatif en l’un des deux facteurs de la coagulation VIII (hémophilie A), IX (hémophile B) La plus fréquente des coagulopathies, hémophilie A (85%), hémophilie B (15%) Clinique : interrogatoire ATCD familiaux du coté maternel Garçon présentant des saignements prolongés…
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Préparation du Concours Résidanat et ECN Anémie MICROCYTAIRE HYPOCHROME : VGM<80, CCMH<32% ⇒ doser Fer sérique, CS, ferritine, transferrine • CARENCE MARTIALE >> Veuillez cliquer ici << • ANEMIE INFLAMMATOIRE EVOLUEE Physiopath : Perturbation synthèse d’EPO par les cytokines inflammatoires → insuff. de érythropoièse Macrophages séquestrent le fer libéré par hémolyse→ ↓ synthèse…
Préparation du Concours Résidanat et ECN Microcytose; Hypochromie; Arégénérative Fer sérique et Ferritinémie bas Diminution de la synthése d’Hb par carence en fer entrant dans la composition de l’hème Etiologie => Interrogatoire+++, AINS, AVK, TR, Ex.gynéco systématique • ADULTE Hémorragies distillantes => chez la femme : 2 ppales causes st gynéco et digestivesD Gynécologique :…
Préparation du Concours Résidanat et ECN (Mie de Minkowski-Chauffard) • PHYSIOPATH Anémie hémolytique corpusculaire héréditaire la + fqte , autosomiq DOMINANTE (thalassémie et drépanocytose st récessives) ou récessive avec qq cas sporadiques . Anomalie ptn du cytosquelette responsable d’une augmentation de la perméabilté membranaire (entrée eau –Na ) responsable d’une déformation membranaire (sphérocyte) et augmentation…