Cours PDF résumés : Cytopénie
Diminution quantitative des éléments figurés du sang (anémie, leucopénie, thrombopénie, bicytopénie, pancytopénie)
Mécanismes des cytopénies
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Périphérique :
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Hypersplénisme
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Immunologique
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Immuno-allergique (médicamenteuse)
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Auto-immune (AHAI, PTI)
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Allo-immunisation
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Centrale : insuffisance médullaire
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Qualitative :
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Carence en facteur anti-pernicieux
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Myélodysplasie
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Quantitative :
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Envahissement médullaire (leucémie aigue, métastases)
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Troubles de la production (aplasie médullaire acquise ou congénitale)
Aplasie médullaire acquise idiopathique (85%):
Définition
Insuffisance médullaire quantitative qui se traduit par une pancytopénie en absence d’infiltration tumorale ni myélofibrose
Augmentation relative des lignées non myéloïdes : lymphocytes, plasmocytes
Physiopath :
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Atteinte directe de la cellule souche hématopïetique par les cytokines secrétées par les LT cytotoxiques
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altération du tissu de soutien (auto-immunité)
Clinique
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début insidieux le plus souvent : s. fonctionnels d’anémie, PCM, asthénie,
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début brutal : Sd infectieux, Sd hémorragique
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rechercher les s. négatifs permettant d’éliminer une aplasie médullaire secondaire : ADP, SPM, douleurs osseuses
Biologie :
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examens de 1ère intention : NFS, frottis, réticulocytes pancytopénie arégénérative
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médullogramme :
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confirme l’origine médullaire de la pancytopénie,
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moelle pauvre en cellules myéloïdes et megacaryocytes,
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absence de cellules malignes
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ponction biopsie osseuse PBO : diagnostic de certitude
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raréfaction du tissu myéloïde, les cellules graisseuses occupent la MO
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absence de myello-fibrose
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s. péjoratifs : œdème et suffusions hémorragiques
Diagnostic différentiel :
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aplasie médullaire congénitale :
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anémie de Fanconi : chr.fragmenté, cassés
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transmission AR, touche surtout le garçon de 5à10ans
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déformations osseuses (agénésie du pouce) + anomalies cardiaques congénitales + atteinte rénale (rein unique ou en fer à cheval) + tâches café au lait + microcéphalie + retard SP
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pouce bifide surnuméraire ,facies triangulaire ,plusieurs orteils ,anomalie squelettique
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diagnostic + : caryotype
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TRT : androgènes (efficace au début puis aggravation) + greffe de MO
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aplasies médullaires acquises : secondaires
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toxiques : radiations ionisantes, benzène, insecticides
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médicamenteuses : anti-mitotiques, sulfamides, chloramphénicol, sels d’or, colchicine
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infectieuses : hépatites virales, TBK médullaires
Critères de gravité :
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cliniques : début brutal, sujet âgé, sévérité de l’anémie, de l’infection, de l’hémorragie
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biologique : critères de Camitta
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réticulocytes <20.000/mm
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plaquettes <20.000/mm
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PNN <500/mm
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Lorsque 1 critère est retrouvé => aplasie médullaire modérée
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Lorsque 2ou3 critères sont retrouvés => aplasie médullaire sévère
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Si PNN<200/mm => aplasie très sévère
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PBO : s. péjoratifs : œdème et suffusions hémorragiques
Traitement :
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TRT symptomatique
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Anémie : transfusion de CG phénotypé et filtré (maintenir Hb entre 8-10g/dl)
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Hémorragie : transfusion de CP culot plaquettaire + CTC à doses hémostatiques (0.25mg/kg/j)
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Infection : ATB
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TRT spécifique :
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Aplasie médullaire modérée : androgéno-thérapie (Norethandrolone 1mg/kg/j pendant 12 mois
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Aplasie médullaire sévère :
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Greffe de MO : seul TRT curatif
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Immunosuppresseurs : ciclosporines (10mg/kg/j dose d’attaque 2mois + entretien 4 mois), sérum anti-lymphocytaire (thymoglobuline)
Indications :
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Aplasie médullaire modérée :
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androgéno-thérapie,
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si échec : immunosuppresseurs,
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si aggravation : greffe de moelle
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Aplasie médullaire sévère :
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Si âge > 40 ans : immunosuppresseurs
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Si âge < 40 ans : greffe de moelle
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