Cours PDF résumés : Dysglobulinémie
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Dysglobulinémies monoclonales bénigne ou maligne : EDP pic à base étroite
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Dysglobulinémies polycolonale : EDP pic à base large
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Gamapathie monoclonales bénigne : (DGM)
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prolifération avec anomalies chromosomiques de type translocation 11/14
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Absence de prolifération cellulaire lymphoïde (diagnostic d’exclusion)
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Absence de signes cliniques et radiologiques
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Ig monoclonale <20g/l
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Plasmocytose normale ou <10% sans anomalies biologiques et radios
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Absence de protéines de Bence Jones
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Etiologies : isolée ou causée par des affections virales, AI, hépatiques, dermatologiques
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Surveillance tous les 3mois, 6mois puis tous les ans par NFS et EDP car la survenue d’un myélome multiple est possible
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Myélome multiple ou maladie de Kahler
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Hémopathie maligne caractérisée par une prolifération plasmocytaire au sein de la MO responsable de la sécrétion d’Ig monoclonale le plus souvent IgG avec déficit immunitaire humoral
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MM est lié à la survenue d‘événements chromosomiques et moléculaires translocation 4/14
et dysrégulation des gènes C-myc ;N-ras ;Kraus-R
Physiopathologie :
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Prolifération médullaire de plasmocytes dystrophiques => insuffisance médullaire + hyper calcémie par augmentation de la résorption osseuse stimulée par l’IL1, 6, TNF
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Sécrétion d’Ig monoclonales complète (G+++A,D) ou chaines légères =>
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Inhibition de la lymphopoïèse B noramle => diminution de l’immunité humorale => infections
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Hyperprotidémie => Hypervolémie => anémie de dilution
=> Hyperviscosité sanguine + insuffisance rénale
Clinque :
Age médian 65 ans , 5H/1F
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Douleurs osseuses + fractures spontanées ou traumatiques, tumeurs osseuses
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SG : AAA, fièvre
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Complications :
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infectieuses, hémorragiques, IR, compression médullaire (sd de la queue de cheval)
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Signes d’amylose et d’hyper viscosité (rares) : céphalées, vertiges, hypoacousie,
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Hyper calcémie (grave) : troubles de la conscience, douleurs abdominales
Radio du squelette :
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Ostéoporose diffuse ou géodes (crane, bassin) ou fractures ou tassement vertébral ou tm osseuses, lésions lytiques à l’emporte pièce
TDM : CI à l’injection des produits iodés , IRM pour dg différentiel , scintigraphie inutile
Biologie :
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VS >100 ( > à 3 chiffres)
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Anémie arégénérative, thrombopénie, GB normaux ou diminués
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Frottis : GR en rouleaux ,empilés ou en piles d’assiettes
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Médullogramme : infiltration plasmocytaire, on parle de myélome si
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Plasmocytes normaux >20%
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Plasmocytes dystrophiques >10%
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EDP : pic monoclonal pointu à bases étroite et branches symétriques (clé du dg)
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Hyper protidémie >100g/l
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Hyper gama globulinémie >30g/l
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AIE (analyse immuno électrophoretique) : 2/3 des cas IgG (meilleur pronostic) 1/3 IgA, IgD rare
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Protéinurie des 24h (bandelettes de labstix) = proteines de bones jones (formation d’un précipité à 53° , dissolution à l’ébullition et réapparition au refroidissement )
Si albuminurie : rechercher une amylose
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Fonction rénale : IR
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Bilan phosphocalcique : hypercalcémie
Formes cliniques :
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MM non excrétant (1/3 des cas)
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Même tableau clinique,
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même infiltration plasmocytaire, pas de pic ni de chaines légères
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MM indolent
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Pas de s. cliniques
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Plasmocytose atypique, pas de pic monoclonal
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Plasmocytome solitaire
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Tm osseuse unique à plasmocytes, localisation os plats
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EDP normale
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Evolution vers MM possible => surveillance
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Myélome condensant rare et spécéfique des Poems syndrome associe dans sa forme complète: polyneuropathie périphérique sensitivo- motrice, organomégalie ,endocrinopathie ,composant monoclonal ,
anomalies cutanée:hyperpigmentation ,atteinte osseuse condensante ; chaîne légère lambda +++
Classification de Salmon-Durie (pc)
Evolution : Complication
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C° médullaire : signes radiculaires / paraplégie= urgence thérapeutique (chir) / décompression ou radiothérapie localisée
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Infections :pneumopathies ,infections urinaires
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Atteinte rénale : IRC ou IRA
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Hypercalcémie : troubles de conscience ,tbles digestifs
Diagnostic différentiel :
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Devant une douleur osseuse : métastases osseuses, hyperparathyroïdie
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Devant un pic monoclonal : Maladie de Waldenstrom (IgM)
Traitement
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TRT symptomatique : antalgiques ‘’majeurs ‘’ , transfusion si anémie sévère mal tolérée,
si hyperCa2+ corticoides pour augmenter la résorption du Ca2+
si C° neurologique : radiothérapie d’urgence ,laminectomie chir , décompression
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TRT de fond : chimiothérapie
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Agents alkylants : Endoxan E– Melphalan M
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Entracyclines : Adryamycine A
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Vincristine (Oncovin) V
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Alcaloïde : Pervenche
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CTC : cortancyl, dexamethazone D
Protocole :
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MM stade 1 : sans atteinte rénale, non secrétant, indolant => abstention TRT
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MM stade 1 et 2 sans atteinte rénale :
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monochimiotherapie : Melphalan + Cortancyl en discontinu J1 à J4 tous les mois (1cycle /mois)
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MM stade 1 et 2 avec atteinte rénale ou stade 3
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Polychimiothérapie VAD => si bonne réponse greffe de MO
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Greffe de MO :
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Allogreffe : âge<50ans
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Autogreffe : âge<60ans + chimio
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Interferon alpha : TRT d’entretien après obtention d’un plateau, prolonge la survie
Evolution :
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Echec TRT si réponse <25% => changer de protocol
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RC : normalisation
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RIC : réponse >75%
R !!!
Dvt des rachialgies brutales chez un sujet agé … Tjrs évoqué un tassement vertébrale …
Critères de malignité dvt une Rx du rachis présentant un tassement discal :
Circonstances déclenchantes inappropriées ,localisation dorsale >D8 , recul du mur postérieur ,image lytique de la vertèbre ,signe neurologique déficitaire par compression
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Maladie de Walenstrom
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Hémopathie maligne caractérisée par une prolifération médullaire lympho-plamsocytaire monoclonale produisant des IgM >5g/l
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Sd tumoral, ADP +/- SPM chez un sujet âgé >50ans
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Signes d’hyperviscosité sanguine, s.neurologiques, hémorragies
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NFS pancytopénie
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Médullogramme : infiltrat lympho-plasmocytaire >20%
TRT maladie de Waldenstrom :
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Symptomatique : plasmaphérèse, transfusion
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Abstention dans les formes asymptomatiques
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Spécifique : chimiothérapie
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Monochimio : Endoxan ou Melphalan => rémission complète dans 10%cas
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Polychimio : CHOP Cyclophosphamide (E) Hydrabucine, Oncovin (V), Prednisone
1cycle/mois pendant 6 cycles
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