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Cours PDF résumés : LEUCEMIE LYMPHOÏDE CHRONIQUE

 

Cours PDF résumés : LEUCEMIE LYMPHOÏDE CHRONIQUE


  • hémopathie maligne chronique caractérisée par la prolifération de petits lymphocytes B d’origine monoclonaux, immunologiquement incompétents

Physiopathologie :

  • les petits lymphocytes B d’aspect mûre portent des marqueurs de différenciation B mais aussi un antigène de type T 

  • résultant d’une inhibition de l’apoptose plutôt que de la prolifération accrue les rendant immature ce qui explique la susceptibilité aux infections,

  • les lymphocytes B sécrètent des auto AC dirigés surtout contre les GR

DC positif :

  • début : progressif, le plus souvent aux environ de 60ans 

  • circonstances de découverte : ADP (40%), découverte fortuites (25%), infections pleuro-pulmonaire (25%), signe fonctionnels d’anémie (10%) avec ou sans AEG

  • tableau clinique : 

  • signes généraux : EG conservé, peut être altéré dans les formes sévères 

  • ADP : superficielle, bilatérale, diffuses, symétriques, indolores, mobiles, de volume modéré sans signes de compression médiastinale  

  • ADP médiastinales profondes : rares n’entraine jamais de compression 

  • ADP rétro-péritonéales : fréquentes, géantes, apparaissent en même temps que les superficielles, peuvent entrainer des signes compressif 

  • SPM : (70%) de taille variable

  • HPM : rare de mauvais pronostic, modérée, indolore, accompagnée de signes biologiques de choléstase 

  • Hypertrophie amygdalienne : symétrique polylobée 

  • Autres : atteinte pleuro-pulmonaire, cutanée et osseuses 

  • examens complémentaires :

  • FNS :

  • hyperleucocytose constantes > 30000/mm3

  • Hb normale ou anémie normocytaire normochrome arégénérative (atteinte médullaire), macrocytaire normochrome régénérative (auto AC) 

  • Plaquettes normales ou diminuées ,réticulocytes N si élevées 🡪 AHAI

  • Frottis sanguin :

  • hyperlymphocytose sanguine (70-93%) soit > 15000 suffit à poser le DC

  • hyperlymphocytose sanguine > 4000 pendant 3 mois 

  • Noyaux nus ,ombres de Gumprecht caractéristiques de la LLC

  • Medullogramme (pas nécessaire )  remplacé par la cytométrie de flux

  • hyperlymphocytose médullaire > 30% +++

  • diminution des autres lignées 

  • immuno-marquage : (indispensable) peut remplacer le médullogramme, on utilise des AC monoclonaux spécifique des LB (CD20, CD23, CD19 + CD5)

  • négativité FmC7 ; mégaloblastes CD22 (CD79a)

  • PBO : si au médullogramme le Tx lymphocyte  20-30% => infiltrat massif de lymphocyte pour confirmer DC) ,utilisé surtout pour le pc et non pas le dg

  • test de coombs à la recherche d’auto AC anti érythrocytaire +/- (+) si AHAI

  • électrophorèse des P : absence de pic monoclonale, hypogammaglobulinémie (petit pic mais tjrs < 5g/l « dg différentiel avec la mdie de waldenstrom dans laquelle le pic est très grand »)

  • VS :  Normale « vs accélérée à100 voir 200 dans la mdie de waldenstrom »  , IDR à la tuberculine (+) (imm. Ancienne conservée), IDR dinitro chloro benzene (-)(imm récente absente)

Diagnostic différentiel : maladie de Waldenstrom 

Pronostic : classification de Binet

Stade A

Moins de 3 aires ganglionnaires palpables 

Hb > 10g/dl

Plqt > 105 mm3

Survie > 120mois (comme celle population de même âge)

Stade B

Plus de 3 aires ganglionnaires 

Hb > 10g/dl

Plqt > 105 /mm3

Survie à environ 60 mois

Stade C

Indifférente 

Hb < 10 g/dl

Plqt < 105 mm3

Survie environs 22 mois

  

Complications :

  • infections : plus fréquentes cause de décès 

  • complications hémolytiques : anémie, thrombopénie, leucopénie (insuffisance médullaire)

  • transformation :en : syndrome de Richter = augmentation asymétrique des ADP (+compression) + AEG + transformation histologique en lymphocyte à grande cellules

ou en :LNH agressif

exceptionnellement en LA

Traitement :

  1. traitement symptomatique :

  • traiter les infections

  • traiter l’aplasie médullaire

  • AHAI : corticoïdes + chimiothérapie

  • Splénectomie en cas d’hypersplénisme  

  1. traitement spécifique : dépend du stade

  • stade A :

  • abstention thérapeutique + surveillance

  • mono chimiothérapie Chloraminophène ou Leukeran (baisser le Tx de lymphocytes) + corticoïdes (réduire le volume des ADP)

  • surveillance clinique + hématologique 

  • arrêt du traitement si PN< 1000 (risque infectieux)

  • stade B, C :

  • polychimiothérapie type CHOP permet la Rémission Cplte ou partielle dans ¾ des cas 

  • fludarabine plus immunosupressive (non disponbible en Algerie)

  • surveillance clinique + hématologique 

  • arrêt du traitement si PN< 1000 (risque infectieux)

depuis cours externat 

ATB , Ig polyvalentes :trtmt symptomatique du stade B + monochimiothérapie

Transfusion Ig, plqtes : stade C +polychimiothérapie (chop)