anomalies corpusculaires constitutionnelles entrainant le raccourcissement de la durée de vie du GR  les hémoglobinopathies sont les plus fréquentes anomalies qualitative : (drépanocytose)  fréquente en Amérique, Afrique noire, bassin méditerranéen, Algérie 3% (Annaba) anomalies quantitative : (B thalassémie) pourtour méditerranéen, moyen et extrême orient, Algérie 1,6%  déficit enzymatique : déficit en G6PD en Algérie 3% BETA THALASSEMIE :…

  hémopathie maligne chronique caractérisée par la prolifération de petits lymphocytes B d’origine monoclonaux, immunologiquement incompétents Physiopathologie : les petits lymphocytes B d’aspect mûre portent des marqueurs de différenciation B mais aussi un antigène de type T  résultant d’une inhibition de l’apoptose plutôt que de la prolifération accrue les rendant immature ce qui explique la susceptibilité…

  Activation anormale de la coagulation =>  – Une génération excessive de thrombine – Une diminution de la concentration plasmatique du fibrinogène – Le dépôt de fibrine dans la microcirculation – L’activation du système fibrinolytique CIVD est sd acquis d’activation intravasculaire de la coagulation avec fibrinolyse secondaire. Il existe un déséquilibre entre une activation systémique…

ensemble d’Ag fixes sur la membrane du GR et d’AC libres dans le sérum, transmis selon la loi de Mendel  les AC AC naturelles : présent normalement dans l’organisme AC groupe ABO AC immuns (allo AC) : agglutinines : AC irréguliers apparaissent après immunisation,  Auto AC : AC produit par le soi dirigé contre les propres cellules de l’organisme …

Ce sont des hémopathies malignes dues à la prolifération dans la MO de leucocytes immatures (blastes) :  lymphoblastes : LAL myéloblastes : LAM Epidémiologie : LAL : plus fréquente chez l’enfant et de meilleur pronostic LAM : plus fréquente chez l’adulte Etiologies : Cause inconnue FDR LAM : anémie de Fanconi, trisomie 21, turner, klinfelter exposition au benzen et radiations ionisantes FDR LAL :…

  Hémopathie maligne monoclonale caractérisée Sd myéloprolifératif portant sur 1 ou 2 lignées myéloïdes à point de départ médullaire sans blocage de maturation cellulaire  La myélémie est le passage dans le sang de précurseurs des granulocytes, comme des myélocytes et des métamyélocytes, ou plus rarement des promyélocytes et des myéloblastes (précurseurs encore plus jeunes). Caractérisée…

Diminution quantitative des éléments figurés du sang (anémie, leucopénie, thrombopénie, bicytopénie, pancytopénie) Mécanismes des cytopénies Périphérique :  Hypersplénisme  Immunologique Immuno-allergique (médicamenteuse)  Auto-immune (AHAI, PTI) Allo-immunisation Centrale : insuffisance médullaire Qualitative :  Carence en facteur anti-pernicieux Myélodysplasie Quantitative :  Envahissement médullaire (leucémie aigue, métastases) Troubles de la production (aplasie médullaire acquise ou congénitale) Aplasie médullaire acquise idiopathique (85%): Définition  Insuffisance médullaire…

Dysglobulinémies monoclonales bénigne ou maligne : EDP pic à base étroite Dysglobulinémies polycolonale : EDP pic à base large Gamapathie monoclonales bénigne : (DGM) prolifération avec  anomalies chromosomiques de type translocation 11/14 Absence de prolifération cellulaire lymphoïde (diagnostic d’exclusion) Absence de signes cliniques et radiologiques Ig monoclonale <20g/l Plasmocytose normale ou <10% sans anomalies biologiques et radios  Absence de…

Anomalie quantitative ou qualitative de synthèse du facteur de Willebrand : c’est une maladie de l’hémostase primaire. La + fréquente des maladies hémorragiques constitutionnelles, touchant les 2 sexes.Q  Déficit héréditaire quantitatif ou qualitatif en facteur Willebrand (transmission Autosomique Dominante ++, rarement AR, sur chr.12) à suspecter sur un allongement TSQ + TCAQ Rôle du facteur…

  Définition : Hémopathie proliférative maligne débutant dans le tissu lymphoïde de cause inconnue avec présence de cellules caractéristiques de Reed Sternberg RS d’origine lymphoïde Prédominance masculine 2 pics de fréquence : 25-30 ans et >50ans Les enfants sont 3x plus atteints  Modes d’extension : lymphatique, sanguine, contiguité Clinique : S. généraux : fièvre au long court, amaigrissement >10% dans…